Una vasculitis originada por una respuesta patológica del sistema inmune que puede generar lesiones coronarias en niños pequeños / El tratamiento precoz reducirá el riesgo de secuelas en el futuro / La enfermedad se manifiesta con fiebre, ojos, lengua y labios rojos y un exantema en la piel
Juan Riera Roca
Una fiebre alta que no remite, una extraña coloración roja de labios, lengua y de los ojos, exantema en la piel… son síntomas que en el niño pueden llevar a muchas sospechas, pero una de las posibilidades, poco conocida por el gran público es que se trate de la llamada enfermedad de Kawasaki, una vasculitis originada en el sistema autoinmune.
¿Es para preocuparse? Todo lo que lleva nombre extraño y es de no tan fácil diagnóstico – en el caso de esta enfermedadse diagnostica tras descartar otras posibilidades.
Es muy importante un diagnostico precoz para reducir el riesgo de complicaciones al tratarse de una vasculitis sistémica que afecta a todo el organismo, siendo el mayor riesgo y el mayor peligro a nivel cardiovascular.
En caso hay de afectación vascular hay un riesgo real de complicaciones cardíacas en la fase aguda y en el futuro, aunque la enfermedad es auto limitada: se cura sola.
De cualquier modo, es poco probable que haya padres conscientes que dejen que su bebé tenga fiebre varios días, con los ojos y boca enrojecidos, sin acudir al médico Se cree que la enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Asia, aunque lo cierto es que dado que fue en Japón donde se descubrió por primera vez (por un médico que le dio nombre) es en esta parte del mundo donde se han hecho estudios más completos y se conoce mejor su incidencia. Ocurre más en niños que en niñas. La mayoría de los niños que la padecen son menores de 5 años La enfermedad de Kawasaki –aunque se conocen las mejores terapias para tratarla y evitar sus efectos a largo plazo – no se ha comprendido aún de forma completa y su causa aún se desconoce. Se cree que es un trastorno autoinmunitario. El problema afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.
Los especialistas creen que por alguna razón –por ejemplo, una infección de las que normalmente sufren los niños –el sistema inmune se dispara por encima de lo normal, como sucede con las alergias, y eso genera una inflamación que tiene por principal órgano diana las mucosas y las paredes vasculares.
La enfermedad de Kawasaki generalmente inicia con fiebre de 38.9ºC o más alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los 40ºC y es persistente hasta el punto que puede que dure por lo menos 5 días. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol o ibuprofeno.
Otros síntomas con frecuencia incluyen: Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración); labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados; membranas mucosas rojas en la boca; lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior; palmas de las manos y plantas de los pies rojas.
También manos y pies hinchados, erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, Sin apariencia de ampollas; descamación de la piel en la zona genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de las uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies); inflamación de ganglios linfáticos, normalmente uno solo, en el cuello Puede darse una inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo.
Síntomas adicionales pueden incluir irritabilidad, diarrea, vómitos y dolor abdominal, tos y rinorrea (goteo nasal). Todo ello hace que estas enfermedad se ‘parezca’ a muchas otras, por lo que el médico debe estar atento y sospechar de que se trate de un Kawasaki.
Los niños con la enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento se tiene que iniciar de inmediato para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.
Normalmente se trata con gammaglobulina intravenosa. Con este tratamiento el paciente normalmente mejora en 24 horas.
Sin embargo, incluso con el tratamiento estándar instaurado, un 20% de los afectados puede aún desarrollar problemas en las arterias coronarias.
La mayoría de los niños se puede recuperar por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Solo un 1% fallece por problemas cardíacos causados por la enfermedad.
Pero a quienes han sufrido esta enfermedad se les aconseja realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos. Y a quienes se les detectó lesiones coronarias se debe instaurar un tratamiento anticoagulante de por vida para evitar infartos. Ello conllevará pequeñas limitaciones, como los deportes de contacto.
Unos labios rojos, una extraña fiebre que te cambian la vida
Las vidas de Marianela Pintos y Judith Carrasco y de sus hijos Ismael y Fernando cambiaron de súbito cuando sus bebés de 18 y 5 meses presentaron una fiebre alta y persistente.
Poco se imaginaban que los médicos les iban a diagnosticar una extraña enfermedad, una de esas denominadas ‘raras’ que les obligaría a estar el resto de su vida alerta.
La enfermedad de Kawasaki no ocasiona generalmente la muerte y se autolimita poco más allá de 10 días o dos semanas.
El problema es que esta vascultis –inflamación por un efecto patógeno del sistema inmune- puede dejar tocadas las arterias coronarias y, en un pequeñísimo porcentaje, llevar a niños pequeños a sufrir infartos de miocardio.
En ambos casos las familias de los bebés se toparon con que éstos presentaban, además de la fiebre una extraña coloración roja en los labios, en los ojos y en la lengua (‘lengua de fresa’) e inflamación en un ganglio de los que hay en el cuello: “se le notaba mucho el ganglio hinchado, se veía y notaba perfectamente”.
En el caso de Fernando la inflamación llegó a afectar a la zona de los testículos y tras las orejas: “Se creían que era un caso de hidrocele y llegaron a decirnos que ya se le iría, aunque también pensaron en una infección de oídos”, comentaba la madre, aún afectada, pese a que han pasado ya dos años.
La familia de Judith tardó 10 días en recibir el diagnóstico de que Fernando padecía un caso de Kawasaki: “Entonces le pusieron un cóctel de fármacos a base de gammaglobulina y cortisona y le comenzaron a bajar la inflamación y la fiebre.” A Fernando le habían hecho multitud de análisis, incluso una punción lumbar por si era meningitis.
Cuando las cosas estuvieron ya claras fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del Hospital Universitario de Son Espases (HUSE). El ecocardiograma reveló una importante dilatación en las arterias. El de Fernando se había convertido en un caso de riesgo que debía ser vigilado y medicado.
“A Ismael lo ingresaron al cuarto día –recuerda su madre, que por aquel entonces no vivía aún en Mallorca –y como no hay una prueba específica de la enfermedad de Kawasaki lo tuvieron que someter a analíticas de plaquetas, PCR, etcétera, que determinaron que se había producido la inflamación.
Muy pronto, antes incluso que la realización del ecocardiograma, pasaron al tratamiento con gammaglobulina. Tras la revisión con el ecocardiografo se detectaron también dilataciones en las arterias coronarias y se informó a los padres que entraban en riesgo de infarto o muerte súbita por aneurisma, si no se ponían las medidas necesarias.
Ismael reaccionó al tratamiento con gammaglobulina, pero a Fernando, fue necesario aumentarle la medicación incluyendo corticoides e infliximab, un anticuerpo monoclonal con una potente acción antiinflamatoria. No es habitual que estos niños tengan que ser tratados así pero es la respuesta farmacológica para los casos extremos.
Judith y Marianela, cada una inicialmente en distintos puntos de España, ahora ambas en Mallorca, se sintieron en su momento desinformadas. El secreto médico impedía que se relacionaran con otros padres afectados ya que los facultativos no podían legalmente ponerlos en contacto y tampoco eran tantos casos como para que acabaran por encontrarse.
Marianela fue quien decidió hacer un blog, mihijokawasaki.blogspot.com.es que luego saltó a Facebook en una página titulada “Mi hijo y la enfermedad de Kawasaki”. Así pudieron contactar Marianela y Judith, que pronto inició una búsqueda por las redes sociales para encontrar a otras familias con sus mismos problemas.
Ahora ambas han formado la Asociación Enfermedad de Kawasaki (Asenkawa), que pretende ofrecer a otras familias la información que ellas echaron en falta, “dar apoyo a los afectados, mayor visibilidad, que sepan que existimos. Y recaudar fondos para la investigación, ya que no hay por el momento una prueba diagnóstica propia”.
ASENKAWA ha comenzado a caminar, siguiendo los pasos ya iniciados en las redes sociales. La asociación cuenta como símbolo con un logo creado por Albert Arrayás, que trabaja en colaboración con su proyecto.
El logo muestra un corazón rojo del que salen unos pétalos multiculores. Todo un grito de esperanza.
Conocer el origen y la causa de una enfermedad no es sinónimo de mejor control. De hecho muchas enfermedades se conocen con precisión pero no se dispone de herramientas para su tratamiento. Por el contrario otras, desde su primera descripción, a finales del siglo XIX, se mantienen como un verdadero enigma. De ellas se desconoce casi todo, menos la forma de controlarlas.El punto de inflexión acostumbra a pivotar sobre el diagnóstico precoz.
En la intervención experta de un clínico avezado que ponga sobre la senda del diagnóstico antes que sea demasiado tarde. Este es el caso de una enfermedad frecuente en el Japón, conocida por su nombre nipón original, no extraña en nuestro entorno.
La enfermedad de Kawasaki se presenta con manifestaciones tan frecuentes e inespecíficas como fiebre, lesiones muco-cutáneas y adenopatías. De supuesta naturaleza autoinmune, las alarmas se encienden cuando se identifica una inflamación vascular aguda. En especial su fijación con las saludables arterias coronarias infantiles a las que dilata y debilita.
Tiene el dudoso honor de ser una de las pocas entidades capaces de provocar un infarto agudo de miocardio en bebes, niños y adolescentes y causa de muerte súbita en edades tempranas. La administración intravenosa de inmunoglobulinas modifica su evolución y frena su agresividad.
En los cuasi milagrosos efectos de los nuevos fármacos biológicos y los anticuerpos monoclonales se sitúan las esperanzas de futuro.
Todos los proyectos, todas las ilusiones
La Asociación Enfermedad de Kawasaki (ASENKAWA) tiene por objetivos:
Dar apoyo y soporte a familias de niños afectados con la enfermedad de Kawasaki .
Realizar actividades de difusión sobre las características y particularidades de la Enfermedad de Kawasaki.
Sensibilizar a la población en general, sobre la importancia de reconocer los síntomas de la Enfermedad de Kawasaki ,para lograr un diagnóstico precoz y minimizar el riesgo de desarrollar secuelas muy graves.
Llevar a cabo acciones de coordinación con todas las partes implicadas; pacientes, administración pública, profesionales de la salud, etc para la búsqueda de recursos en la enfermedad de kawasaki 4 Fomentar y desarrollar acciones para el apoyo e intercambio de información y experiencias entre los afectados y sus familias, para una mayor y mejor participación , tanto en España, como en Latinoamérica.
Sensibilizar sobre la problemática de salud pública que supone la enfermedad de kawasaki , ante el desconocimiento de la causa, y la inexistencia de una prueba diagnóstica.
Su baja frecuencia, la dispersión geográfica de los pacientes y la falta de registros entre otros aspectos, dificulta la investigación de esta enfermedad ,siendo necesario la creación de una base de datos para obtener información epidemiológica a nivel Nacional, desarrollando también una plataforma de información sobre la enfermedad de Kawasaki dirigida a personas afectadas, profesionales y a la ciudadanía, que abarque: Información sobre la enfermedad de Kawasaki , Centros de Referencia y equipos profesionales e investigadores , guías y protocolos de tratamiento y seguimiento, investigaciones activas y avances sobre la enfermedad DE KAWASAKI.
Asesorar y brindar las herramientas disponibles en la gestión de una segunda opinión médica cuando ésta deba obtenerse tanto dentro y fuera del territorio de una Comunidad Autónoma.
Mejorar la gestión del conocimiento de la enfermedad de Kawasaki mediante la formación de los profesionales y fomentar la investigación, a través de charlas, conferencias, congresos, etc.
4 Desarrollar información actualizada sobre la enfermedad de Kawasaki , para las personas afectadas, profesionales de la Salud y sociedad en general.
Despertar el interés de futuros investigadores por encontrar una prueba diagnóstica, Etiología e investigar en relación a las secuelas a corto y largo plazo, promoviendo y llevando a cabo acciones para la recaudación de fondos, para lograr estos objetivos.
Tomisaku Kawasaki
Pediatra nacido en Japón el 7 de febrero de 1925, ha puesto su nombre a la enfermedad de Kawasaki, de la que publicó una descripción en japonés en 1967, y otra en inglés en 1974.
A partir de sus trabajos, se desarrollaron diversas actividades por parte de grupos de investigación de la etiología.
Entretanto, Kawasaki ha permanecido activo en este campo, abriéndose, en 1990, el Centro de Investigación sobre la Enfermedad de Kawasaki. Algo más tarde empezó a funcionar una organización sin ánimo de lucro también dedicada a esta patología.
En sus obras, el pediatra japonés ha descrito su trabajo: “En enero de 1961, atendí a un niño de 4 años y 3 meses, que se convertiría en el primer caso conocido de la enfermedad de Kawasaki. Cincuenta años han transcurrido desde entonces.
Con el transcurso de los años y las décadas, la incidencia de la enfermedad de Kawasaki ha seguido creciendo. ¿Por qué no podemos detener esta enfermedad? La razón, por desgracia, es que su causa es desconocida”.
En el momento en que Tomisaru Kawasaki describió por primera vez la dolencia, la impresión era, como él mismo describe, es que “no tardaríamos demasiado tiempo en descubrir su origen, ya que los síntomas eran muy claros. Pero no ha sido así. A pesar de los esfuerzos de numerosos investigadores, la búsqueda continua”.
Para Kawasaki, la gran esperanza, de cara al futuro, es que los jóvenes investigadores sean capaces de identificar la causa de esta enfermedad.
Dr. Fco. JavierAlarcón deAlcaraz.Médico-Forense.Especialista enMedicina Legal.@AlarconforenseComo en esta columna está prohibido hablar de subidas de sueldo, vayamos con el efecto…
Miguel LázaroPsiquiatra HUSECoordinador del Centro de Atención Integral de la DepresiónNo existen navidades clónicas pero deberíamos reflexionar en los clones…